האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 24 - אוגוסט 2021

ביטאון לעובדי בריאות בנושא מחלת הסרטן והשלכותיה במה

לימפומה מסוג הודג'קין ד"ר גלי אברהמי המערך ההמטולוגי-אונקולוגי, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה

אפידמיולוגיה לימפומה פוגעת בילדים ובמבוגרים. הגיל . ההתנהגות הביולוגית 30 הממוצע הוא והקלינית דומה בשתי קבוצות הגיל, כך שניתן ללמוד מהניסיון שנצבר במבוגרים ולהתאימו לטיפול בילדים. מכלל 7%- בילדים הלימפומה מהווה כ הממאירויות – נדירה בגיל הצעיר (מתחת לגיל שנים) ושכיחה יותר בגיל ההתבגרות ובבנים 5 לעומת בנות. גורמי סיכון קיים קשר לזיהום קודם בנגיף אפסטיין בר ), במיוחד Epstein-Barr Virus – EBV ( בהודג'קין בילדים צעירים. ניתן למצוא הוכחות לקשר זה על ידי סרולוגיה, ואף הימצאות הגנום של הנגיף בחתכים היסטולוגיים של הבלוטה המעורבת. ישנן עדויות לנטייה גנטית: שכיחות יתר בקרובי . HLA B5 משפחה ובתאומים זהים, קשר ל- לימפומה זו שכיחה יותר גם במצבי דיכוי חיסוני ראשוני, כגון אטקסיה טלגקטזיה ) או משני לטיפולים, ataxia telangiectasia ( .]1[ ועוד HIV זיהום בנגיף פתולוגיה האבחנה מבוצעת בביופסיה פתוחה או Tru-Cut ® בעזרת ביופסיית מחט עבה ( ) מבלוטה החשודה כמעורבת. חשוב biopsy שיהיה מספיק חומר כדי לאפיין את המראה ההיסטולוגי, לאתר את תאי ריד סטרנברג הנדירים ולבצע את הצביעות הנדרשות. הללו חשובים לאבחון, לשלילת לימפומות אחרות ( classical ולאבחנה בין המחלה הקלאסית (

מבוא Hodgkin's - HL לימפומה מסוג הודג'קין ( ) היא ממאירות של בלוטות Lymphoma הלימפה, אשר תוארה לראשונה על ידי . עם השנים חלה 1832 תומס הודג'קין בשנת התקדמות בהבנת האתיולוגיה של המחלה, הפתוגנזה, ההתנהגות הקלינית ודרכי הטיפול. התקדמות זו הביאה לשיעורי ריפוי ). מכאן, שבטיפול, 90% גבוהים ביותר (מעל ובמיוחד בילדים, יש לאזן בין הצורך לשמר ואף לשפר שיעורי ריפוי אלו ובין תופעות לוואי לטווח הארוך. ביולוגיה התאים הממאירים הם תאי ריד סטרנברג ). מקורם Reed-Sternberg Cells - RSC ( 5% , והם מהווים עד B בלימפוציטים מסוג מהתאים בבלוטה המעורבת. תאים אלו עוברים שינויים גנטיים שונים הגורמים לשינוי בביטוי החלבונים על גבי התאים) ), איבוד היכולת CD-30 לדוגמה ביטוי של לייצר אימונו-גלובולינים והפעלת מסלולים המאריכים את "חיי התא". אחד השינויים הבולטים הוא אמפליפיקציה באזור ligands הגורמת לביטוי יתר של 9 p 24.1 .) Death 1 Programmed Cell PD-L1( ביטוי יתר זה מאפשר לתאי ריד סטרנברג ל"התחמק" מהתגובה החיסונית של הגוף . הבנת שינויים אלו T המתווכת על ידי תאי הביאה לפיתוח תרופות ספציפיות – שידונו בהמשך. שאר התאים בבלוטה הם תאים תגובתיים מסוגים שונים, כגון לימפוציטים, אאוזינופילים, מקרופגים, פיברובלסטים, תאי פלזמה ועוד.

HL – NLPHL ובין הווריאנט HL - cHL . nodular lymphocytic predominant ההבדל בין שני תתי-הסוגים קשור למאפייני התאים ולהתנהגות ביולוגית וקלינית, ובהתאם גם לדרכי הטיפול. בסקירה זו נתייחס ללימפומה הקלאסית. קיימים ארבעה תתי-סוג היסטולוגיים הנבדלים במראה, בכמות רקמת החיבור nodular ובמאפייני התאים התגובתיים: sclerosis, mixed cellularity, lymphocyte . rich, lymphocyte depleted לאבחנה בין תתי-סוג אלו הייתה בעבר משמעות פרוגנוסטית חזקה יותר מאשר היום. CD 30, CD הצביעות האופייניות חיוביות ל- B , ושליליות לסמנים של תאי 15, PAX 5 . CD 20, CD 79, CD 19 בשלים, כגון קליניקה התבטאות בהגדלת בלוטות לימפה, בדרך כלל ללא כאבים. שכיח בצוואר, אזור סופרה- קלוויקולרי, בית חזה-מדיאסטינום. תיתכן מעורבות בלוטות בבתי שחי ומתחת לסרעפת. מעורבותשל איבריםשאינם חלק ממערכת הלימפה (כגון ריאות, כבד, עצמות או מח עצם) 30%- היא נדירה יותר ומהווה סמן פרוגנוסטי רע. ב מהמקרים המחלה מלווה בסימנים סיסטמיים, כגון חום, ירידה במשקל, הזעות לילה וגרד. ללא = A ( B סימנים אלו נקראים סימפטומים סימנים אלו) ונגרמים על ידי שחרור ציטוקינים מתאי ריד סטרנברג. הם מעידים בדרך כלל על מחלה מפושטת יותר וצורך בטיפול אינטנסיבי יותר. לעיתים המחלה מלווה בגרד ממושך, ואף תוארו כאבים בבלוטות לימפה אחרי שתיית

32