רפואת הפה והשיניים - עיתון ההסתדרות לרפואת שיניים בישראל - כרך ל"ז, גיליון מס' 2 אייר תש"פ

התנתקות מאוחרת של חבל הטבור, בעיות בריפוי פצע ונטייה להצטלקות. היעדר היווצרות מוגלה באזור הזיהום . LAD I הינו אחד מסימני ההיכר של יש צמנטום היפופלסטי –התורם לפריודונטיטיס I בסוג אגרסיבי. : זיהומים פחות קשים הכוללים: דלקות ריאה, LAD II דלקות האוזן התיכונה, פריודונטיטיס, צלוליטיס ויכול להתבטא אף בפגיעה בגדילה ועיכוב קוגניטיבי. , גם כאן כמו 3- שכיחות הזיהומים יורדת אחרי גיל II בסוג אין היווצרות הפרשה מוגלתית באתר מזוהם, LAD I ב- ילווה לרוב בנויטרופיליה. בשני הסוגים הזיהומים לא ילוו בחום, נפיחות ויצירת . I הפרשה מוגלתית. חומרת המחלה גדולה יותר בסוג 1:100,000 . שכיחות AR שני הסוגים מועברים בתורשה לידות. אבחנת המחלה בספירת דם בה נראה לויקוציטוזיס וזיהומים חוזרים. ANC ונויטרופיליה חמורה- עליה ב- ביטויים אורליים: gingivitis • , כיסים פריודונטליים, Prepubertal periodontitis • אובדן עצם סביב חלק/כל משנן ראשוני מיד לאחר בקיעתו צמנטום היפופלסטי • נשירת משנן ראשוני הרבה לפני בקיעת משנן קבוע • המותיר את הילד במצב של חסר משנן זמני זיהומים בקטריאליים ופטרייתיים • Recurrent oral ulcerations • עיכוב בריפוי פצע • הטיפול: השתלת מח עצם (מוקדם ,טיפול מרפא יחיד), אנטיביוטיקה אגרסיבית (תוך ורידית ולאורך זמן) בעת .gene therapy זיהום, יתכן שיפתר ע״י Che׳diak-Higashi syndrome ,( AR) autosomal recessive הינה מחלת חסר אימונולוגי, מקרים מתועדים בעולם. 200 , נדירה הליזוזום הוא אברון שתפקידו המרכזי הוא לפרק תרכובות כימיות מסוימות וסילוק גופים זרים שחדרו לתא. בעקבות המוטציה הגנטית שגורמת למחלה, הליזוזומים בגרנולוציטים בגופם של החולים מכילים

לעבור לדם הפריפרי מוקדם יותר. הטיפול מוריד דרמטית מהחולים הכרוניים את האולצרציות בפה, 90%- ביותר מ .)7( זיהומים ודלקות החניכיים העלו את השאלה- האם נויטרופניה ציקלית Pernu et al . משפיעה על מנגנוני הגנה אורליים מפני זיהומים דנטליים .)3-6 ) (תמונות 9( apical periodontitis כמו עששת ו- Leukocyte adhesion deficiency syndromes-LAD פגם גנטי בתאי דם לבנים, הפוגע באדהזיה וכמוטקסיס שלהם (בהגעתם מהדם לאזור הדלקת) וגורם לרגישות . early-onset /prepubertal periodontitis לזיהומים ול - נחלק ל: של האינטגרין ß הנובעת מפגיעה ברכיב ה- LAD I • ) וכתוצאה מכך פגיעה בקישור CD11/CD18 receptor ( ). יותר ICAM ( intercellular adhesion molecule ל- שכיחה. ) sialyl 1 Lewis X נובע מחסר של הליגנד ( LAD II • וכתוצאה מכך פגיעה בשלב ההתחלתי של selectin ל- אדהזיית לויקוציטים לדפנות כלי דם - נדירה. בתהליך הדלקת, בשלב ראשון סלקטינים מאטים זרימת נויטרופילים הנמשכים לדופן כלי הדם ובשלב הבא המבוטא על CD11 /18 אינטגרינים, שהם קומפלקס בין הנויטרופילים, מצמידים את הנויטרופילים חזק יותר (המבוטא על ICAM1 לדופן האנדותל ע״י קישור ל- האנדותל) ונוצרת אגרגצית נויטרופילים שמאפשרת LAD יציאתם מכלי הדם לרקמה (לאזור הדלקת). בחולה בעת זיהום יש עלייה במספר תאי דם לבנים בשל דלקת (זהו מצב דלקתי תקין) אך תאים אלה אינם יוצאים מזרם הדם אל הרקמה (לא תקין) ולכן לויקוציטוזיס חמורה ונויטרופיליה. בו בנוסף לפגם האימוני ישנה LAD III קיים גם • טרומבוציטופניה. מאופיינים בזיהומים חיידקיים LAD I ,II שני הסוגים ופטרייתיים חוזרים. ינוע מקל/חמור בהתאם לכמות LAD הביטוי הקליני ב- החלבונים שנפגעו: : זיהומים חיידקיים ופטרייתים בעור וריריות, LAD I

43

The Journal of the Israel Dental Association, vol. 37, No. 2, April 2020.