רפואת הפה והשיניים - עיתון ההסתדרות לרפואת שיניים בישראל - כרך ל"ז, גיליון מס' 2 אייר תש"פ

Histiocytosis syndromes: Histiocytosis X היסטיוציטוזיס הינה משפחת סינדרומים בהם יש מוטציה בתאים לבנים מסוג היסטיוציטים ולכן עלייה במספרם באיברים שונים כגון עצמות, ריאות, עור ועוד. המחלה מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות: המכונה גם Langerhans cell histiocytosis .1 . X היסטיוציטוזיס Hemophagocy tic . תסמונת המופגוציטית ( 2 ) לרוב על רקע מחולל זיהומי. syndrome היסטיוציטוזיס ממאירה. Malignant histiocytosis .3 : היא תת-הקבוצה החשובה X היסטיוציטוזיס ביותר ביחס לאחרות, אם כי די נדירה נקראת גם לנגרהנס היסטיוציטוזיס. שמה מבטא את מקור המחלה אשר באה לידי ביטוי בריבוי של תאי לנגרהנס, תאים בולעניים המצויים בעור. מתוארות בספרות הרפואית שלוש צורות קליניות להפרעה זו: Eo s i n o p h i l i c - ג ר נ ו ל ו מה אא ו ז י נ ו פ י ל י ת ( ) מופיעה בדרך כלל אצל ילדים בגיל granuloma בית ספר. מאופיינת בנגע יחיד או יותר בעיקר בעצם, לעיתים גם בקישריות הלימפה או בריאה. Ha n d - תסמ ו נ ת ה נ ד-שו ל ר-קר י סט י א ן ( ) מופיעה אצל Sc hul l e r Ch r i s t ian synd r ome ילדים צעירים יותר (לפני גיל ביה״ס) ומאופיינת בנגעים מרובים בעצמות וכן ברקמות רכות. ) Letterer Siwe syndrome - סינדרום לטרר סיווה ( מופיע בגיל הינקות. מאופיין במעורבות של רקמות רכות בעיקר, ללא פגיעה בעצמות. איש, המחלה מופיעה בדרך כלל 1-2:200,000 שכיחות . הפגיעה העיקרית במחלה זו 5 אצל ילדים מעל גיל בגולגולת, punched out lesions :)80%( היא בשלד בעצמות הארוכות ובעמוד השדרה. בלסת ספיגת העצם floating האלוואולרית המהירה תגרום למראה רנטגני של . הפגיעה בעצמות בצורת גרנולומות. בילדים מעל teeth .)26( יתכן ותהיה מעורבות עצם בלבד 5 גיל האיבר השני בשכיחותו להיפגע הינו העור, בעיקר דרמטיטיס של העור או תפרחות שונות. בנוסף יפגעו: היפופיזה, קישריות הלימפה (מאופיינת בהגדלת הקישריות באופן בולט ביותר), פגיעה בכבד, בטחול, מערכת המטופייטית וריאות.

phosphoethanolamine עלייה בהפרשה בשתן של rickets ) ובעיות במינרליזציה של עצמות (מוביל ל- PEA ( ) ושיניים. כתוצאה, ישנה אפלזיה/ osteomalacia או היפופלזיה של צמנטום ונשירה מוקדמת של משנן ראשוני (שורשים שלמים). , תואר קשר משפחתי. AD/AR מועבר מספר צורות: lethal neonatal or perinatal form (congenital letha • hypophosphatasia) severe infantile form • milder form occurring in childhood or late • adolescence (hypophosphatasia tarda ) Bloch-Zupan צורות קליניות במאמר של 6 סה״כ באירופה severe hypophosphatasia ). שכיחות ה- 24( לידות. חוסר האנזים גורם לפגיעה באמייל, 1:300,000 בדנטין, בצמנטום ובעצם האלוואולרית. הפגם בצמנטום המתבטא בהיפופלזיה/אפלזיה שלו מונע חיבור של בילדים אלה האובדן המוקדם מיד לאחר .PDL סיבי הבקיעה אינו בהכרח תוצאה של זיהום חיידקי והרס פריודונטיום. אובדן משנן נשיר מוקדם (לפני גיל ) קיים בכל צורות המחלה וחייב להיכלל בשאלון 5 ההיסטוריה הדנטלית. ההשפעה על המשנן הקבוע ווריבילית יותר, לא בהכרח חמורה כמו בנשיר. בצילום רנטגן יתכנו לשכות מוך ומוך רדיקולרי מורחבים . rickets שאופייניים ל- יתכנו פגמים ביצירת דנטין ואמייל והפרעות בבקיעה. קשור באיבוד עצם אלוואולרית P . gingivalis יתכן שבנוסף .)25( hypophosphatasia עם רקע של alkaline איבחון: קליניקה ורמות נמוכות בדם של , (קושי בשל רמות נורמליות התלויות phosphatase במגדר וגיל, המחלה נדירה וביטוי משתנה-אפילו באותו חולה לאורך חייו). לצורך אבחנה B6 ניתן להעזר במדידה בסרום של ויטמין – ערכו נמוך. טיפול דנטלי: במשנן ראשוני נעקור שיניים למניעת אי נוחות, במשנן קבוע טיפול יותר שמרני (דברידמנט, כירורגיה פריודונטלית, שמירה על הגיינה אורלית קפדנית ומעקבים תכופים).

46

.2 רפואת הפה והשיניים, אייר תש״פ, כרך ל״ז, גיליון