האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 24 - אוגוסט 2021

ביטאון לעובדי בריאות בנושא מחלת הסרטן והשלכותיה במה

לימפומה שאינה הודג'קין 2 , ד"ר עדי שפירא 1 ד"ר סיון ברגר-אחיטוב

המחלקה להמטו-אונקולוגיה ילדים, בית חולים דנה דואק לילדים, המרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי 1 המחלקה להמטו-אונקולוגיה ילדים, בית חולים רות רפפורט לילדים, הקריה הרפואית רמב"ם, חיפה 2

העיכול (אילאום דיסטלי, צקום, קיבה ו/או מזנטריום) ואזור ראש-צוואר. מעורבות בית החזה אינה שכיחה. לשד עצם מעורב בכ- מהמקרים, ומעורבות מערכת העצבים 20% ) Central Nervous System , CNS המרכזית ( .]2 ,1[ מהחולים 15%- קיימת בכ ההסתמנות הקלינית תלויה בפיזור המחלה. לאור קצב החלוקה הגבוה של התאים, לרוב מדובר בהסתמנות אקוטית המחמירה בתוך מספר ימים עד שבועות. בין התסמינים השכיחים ניתן למצוא כאבי בטן, הקאות ותפיחות בטנית (במחלה המערבת מעי דק אופיינית תמונה של התפשלות מעי), נחירות ותחושת גודש באף במקרה של גידול בנזופרינקס והגדלת בלוטות לימפה בצוואר ובבטן. מבחינה מעבדתית, לאור קצב ההכפלה הגבוה של התאים תיתכן כבר ,TLS בהתייצגות תסמונת פירוק הגידול ( ) הכוללת אשלגן, Tumor Lysis Syndrome זרחן וחומצה אורית מוגברים, עם או ללא Lactate ירידה בתפקוד כלייתי. רמת אנזים ה- ) עלולה להיות מוגברת LDH ( Dehydrogenase מאוד, אם כי מדד זה אינו חלק מההגדרה . האבחנה הפתולוגית נעשית על ידי TLS של Fine ביופסיה באמצעות ביופסיית מחט ( ) או הוצאה של מקטע Needle Biopsy , FNB ) או ממקטע excisional biopsy קטן מהגידול ( מעי שלם שנכרת בעקבות חסימת מעי. במורפולוגיה ניתן להבחין במראה של תאים small round blue כחולים קטנים וצפופים ( starry ) עם מראה אופייני של cell tumor . צביעות אימונוהיסטוכימיות יהיו חיוביות sky surface immunoglobulins , CD19, ל-

כמו נזק לבבי (מטיפול באנטרציקלינים ]) או פגיעה בפוריות anthracyclines [ alkylating (מטיפול בתכשירי אלקילציה [ ]). טיפולים אלה מביאים לריפוי agents כאשר שיעור NHL של מרבית הילדים עם Overall , OS ההישרדות הכולל לטווח ארוך ( . בסקירה זו נפרט 80% ) עולה על Survival את ההסתמנות הקלינית, תהליך האבחנה, עקרונות הטיפול ותופעות הלוואי של הטיפול בסוגי הלימפומה השכיחים בילדים ובמתבגרים. לימפומה על שם ברקיט )Burkitt Lymphoma - BL( היא סרטן אגרסיבי שמקורו בלימפוציטים BL ). מדובר mature B cells בשלים ( B מסוג בתאים עם קצב חלוקה גבוה ביותר, כאשר שעות. 48-24- קצב הכפלת הגידול הוא כ קיימים שלושה תת-סוגים של ברקיט :]1[ לימפומה . מחלה אנדמית הקשורה בזיהום מנגיף 1 – ) Epstein Barr Virus , EBV אפשטיין בר ( המחלה קיימת בעיקר באפריקה המשוונית. . מחלה אקראית המצויה בעולם המערבי. 2 . מחלה על רקע חסר חיסוני, מולד או נרכש, 3 בעיקר מנגיף הכשל החיסוני הנרכש . ) Human Immunodeficiency Virus, HIV) בסקירה זו נתייחס למחלה האקראית היא מחלה בעיקר BL הקיימת בישראל. של גיל הילדות, כאשר השכיחות גבוהה יותר בילדים צעירים ופוחתת עם הגיל. אתרי המחלה השכיחים ביותר הם מערכת

מכלל הממאירויות 12%- לימפומות מהוות כ בילדים ומתבגרים, מחציתן מסוג הודג'קין לימפומה ומחציתן מסוג לימפומה שאינה Non-Hodgkin Lymphoma , הודג'קין ( בילדים ובמתבגרים מתאפיינת NHL .) NHL ,) high-grade לרוב בדרגת ממאירות גבוהה ( הופעה אגרסיבית עם דרגת מפושטות גבוהה ) ותגובה טובה advanced stage באבחנה ( לטיפול. ההסתמנות הקלינית תלויה בסוג הלימפומה ובאיברים המעורבים במחלה. קיימת שכיחות גבוהה יותר בבנים לעומת מקרים 5.9 בנות וההיארעות השנתית היא מקרים 10 , שנים 5 למיליון ילדים מתחת לגיל מקרים 15- שנים ו 14-5 למיליון ילדים בין גיל 150 שנים, זאת לעומת 15 למיליון מעל גיל מקרים למיליון במבוגרים. ,) Burkitt Lymphoma , BL לימפומהעלשםברקיט( גדולים B לימפומה מפושטת של תאי ,) Diffuse Large B-Cell Lymphoma , DLBCL ( Lymphoblastic לימפומה לימפובלסטית ( ) ולימפומה אנאפלסטית LBL ,Lymphoma Anaplastic Large Cell של תאים גדולים ( ) מהוות את מרבית מקרי ALCL , Lymphoma .]1[ בילדים ומתבגרים NHL ה- עם השנים חלה התקדמות ניכרת בטיפול ונבנו פרוטוקולים בינלאומיים לטיפול NHL ב- המורכבים משילוב של תרופות כימיות, ובשנים האחרונות גם אימונותרפיות. לרוב מדובר בטיפול אינטנסיבי עם תופעות לוואי משמעותיות לטווח הקצר, אולם ההימנעות משימוש במינון מצטבר גבוה של תרופות שעלולות לגרום לתופעות לוואי לטווח ארוך, כרוך בפחות פגיעות ארוכות טווח

28