האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 24 - אוגוסט 2021

טיפול כימי שונים מאלו הניתנים במחלה תוך- עינית ראשונית. במחלה גרורתית מטפלים בעזרת כימותרפיה במינון גבוה, לרוב עם השתלה עצמית של תאי אב המטופויטיים, עם או בלי קרינה. התחזית בחולים עם גרורות תלויה בנוכחות או היעדר גרורות במערכת העצבים המרכזית. סיכויי ההחלמה גרועים במיוחד כאשר יש גרורות במוח או בחוט השדרה. בחירת התוכנית הטיפולית, הבירור הגנטי, והמעקב ארוך הטווח לצוות הטיפול בילדים עם רטינובלסטומה במרכז הרפואי הדסה עין כרם ניסיון בן עשרות שנים בטיפול בגידול זה, ובמהלכו טופלו ילדים. הצוות כולל אופתלמולוגים 400- כ המתמחים בגידולי עיניים, אונקולוג ילדים, אחות מתאמת, עובדת סוציאלית, נוירו-רדיולוג ולעיתים גם אונקולוג המתמחה בקרינה.

(אנטריורי) של העין, ללחמית או לעור העפעפיים, שהם האזורים היחידים בעין עם ניקוז לימפטי. גרורות רטינובלסטומה עשויות להימצא בריאות, בעצמות, במח העצם ובמוח. רטינובלסטומה המערבת את בלוטת ) במוח - קרויה pineal gland האצטרובל ( פינאלובלסטומה. היא יכולה להיות גידול בודד ראשוני או, נדיר יותר, במקביל לגידולים בשתי העיניים, ואז ייקרא רטינובלסטומה ). בשונה מפיזור trilateral תלת-צדדית ( גרורתי למערכת העצבים המרכזית, לגידולים הראשוניים בבלוטת האצטרובל יש מאפיינים היסטולוגיים ייחודיים הזהים לרטינובלסטומה תוך-עינית. לרוב המחלה הטרילטרלית טומנת בחובה תחזית גרועה. הטיפול במחלה חוץ-עינית ובמחלה גרורתית במחלה שפרצה אל מחוץ לגבולות גלגל העין נהוג לטפל בשילוב של קרינה ופרוטוקולי

עורק המפשעה הפנימי. לעורק האופתלמי Melphalan מוזרקת כמות קטנה של מלפלן – )*, טופוטקאן - Alkeran ® - ® (אלקראן )* או Hycamtin ® - ® (היקמטין Topotecan קרבופלטין. טכניקה זו מצריכה צוות מיומן הנשען על יכולות הצנתור של מומחה בנוירו- רדיולוגיה. למרות שלעיתים זוהי האפשרות האמיתית היחידה להצלת חלק מהעיניים, עדיין לא ברורה ההשפעה ארוכת הטווח של טיפול .]8 ,7[ זה על הרשתית, המוח ושאר הגוף כימותרפיה בהזרקה לגלגל העין בזגוגית העין אין כלי דם, וכאשר יש בתוכה זריעה של רטינובלסטומה, הזרקה ישירה של כימותרפיה לתוכה עשויה להיות הדרך היחידה לשליטה במחלה. זריקות של מלפלן או טופוטקאן הוכחו כבטוחות, ניתנות מדי שבוע עד שבועיים. שיעור ההצלחה בטיפול .]9[ בזריעה לזגוגית – גבוה מאוד גידול שלא יטופל ימלא את גלגל העין, יהרוס את המבנה הפנימי שלו ולבסוף יפרוץ מחוץ לעין. במצב כזה הגידול יחדור דרך סיבי עצב הראייה לחלל התת-עכבישי לנוזל השדרה, למוח ולחוט השדרה. אפשרית גם חדירה ישירה דרך השכבה הדמית של העין ישירות דרך הסקלרה. גרורות מרוחקות יכולות להתפשט כתוצאה מפריצת הגידול אל מחוץ לגלגל העין דרך עצב הראייה, או דרך דפנותיו, אך גם מהתפשטות של תאי גידול בודדים דרך עצב הראייה לעצב הנגדי או לנוזל השדרה ולמערכת העצבים המרכזית. הגידול גם יכול לשלוח גרורות דרך מערכת הדם כאשר הוא חודר לארובה, או דרך ניקוז הלימפה. פיזור לקשרי הלימפה עשוי להתרחש אם הגידול יגיע לחלקה הקדמי פריצת רטינובלסטומה מחוץ לגלגל העין ומחלה גרורתית

: תכנית הטיפול בילדים עם רטינובלסטומה במרכז הרפואי הדסה 2 ׳ תרשים מס

רטינובלסטומה בבדיקה ראשונית

בדיקה מלאה בהרדמה

מחלה חד צדדית רב מוקדית

גיל 3 חודשים ומטה

מחלה חד צדדית מתקדמת

מחלה דו צדדית

מחלה חד צדדית

סיפור משפחתי

כימותרפיה בצנתור לעורק האופתלמי

כימותרפיה בהזרקה לזגוגית

3 מחזורי כימותרפיה סיסטמית

בדיקה מלאה בהרדמה לקביעת תגובה לטיפול

תגובה חלקית

תגובה מלאה

ללא תגובה

אנוקלאציה

טיפולים מקומיים:

* חימום בלייזר * הקפאה * ברכיתרפיה

3 מחזורי כימותרפיה נוספים

קרינה

* או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים

45