האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 24 - אוגוסט 2021

ביטאון לעובדי בריאות בנושא מחלת הסרטן והשלכותיה במה

סיכון גבוה מאוד קיימת רנדומיזציה לבדיקת היעילות של תוספת ארינוטיקאן לעומת תוספת של דוקסורוביצין הידרוכלוריד – ® (אדריאמיצין Doxorubicin Hydrochloride )* לטיפול הסטנדרטי. אחרי Adriamycin ® - שנמצא כי טיפול אחזקה עם ציקלופוספמיד ווינורלבין – Cyclophosphamide - *) Navelbine ® - ® (נבלבין Vinorelbine למשך חצי שנה היה יעיל במניעת חזרת ,]10[ מחלה בחולים עם מחלה בסיכון גבוה טיפול זה הפך למרכיב אינטגרלי בטיפול בחולים אלה, והרנדומיזציה כעת היא על משך הטיפול. רוב הניסויים על אימונותרפיה בסרקומות רקמות רכות לא צלחו. לאחרונה מנהל ) אישר FDA המזון והתרופות האמריקני ( מספר תרופות ביולוגיות לטיפול בסרקומות Pazopanib רקמות רכות, כגון פזופאניב - )**, אריבולין Votrient ® - ® (ווטריאנט - ® (הלאבן Eribulin Mesylate מסילאט - Trabectedin )*, וטרבקטידין – Halaven ® )*. בנוסף, הקבוצה Yondelis ® - ® (יונדליס ) COG האמריקנית לאונקולוגיית ילדים ( עבודה בה נראית עלייה 2019- פרסמה ב בהישרדות של חולי רבדומיוסרקומה בסיכון ביניים אחרי תוספת טיפול בטימסירולימוס **) Torisel ® - ® (טוריסל Temsirolimus – ]. למרות שתרופות אלה הביאו לעלייה 11[ ) overall survival קלה בהישרדות כללית ( והישרדות ללא התקדמות המחלה ), הן לא הצליחו progression-free survival ( להשרות תגובה ממושכת או ריפוי מלא והן עדיין לא חלק מהטיפול הסטנדרטי .]12[ בסרקומות הטיפול העיקרי בפיברוסרקומה של הילדות ) נשען על Infantile Fibrosarcoma ( כריתה כירורגית וטיפול כימי בוויקריסטין ודאקטינומצין. היות וגידול זה נושא מוטציה

" מסמלת גרורות M בלוטות לימפה ו-" של סרקומות TNM מרוחקות. לדירוג ה- רקמות רכות (וסרקומות של עצמות) יש מאפיין מיוחד והוא שהמראה היסטופתולוגי משחק תפקיד חשוב בסיווג הגידולים. במהדורה השמינית והאחרונה של הסיווג הזה חלו מספר שינויים בקשר לסרקומות ) הגידולים מתוארים בנפרד 1( : רקמות רכות בהתאם למקור שלהם: (א) גו וגפיים; (ב) רטרופריטוניום; (ג) ראש וצוואר; (ד) איברים ) העומק של הגידול כבר לא 2( ; פנימיים נחשב גורם בדירוג אלא רק הקוטר שלו; ) הגידולים בגו, בגפיים וברטרופריטוניום 3( קבוצות: 4- מחולקים ע"פ הגודל שלהם ל ס"מ; 15 ס"מ ומעל 15-10 , ס"מ 10-5 , ס"מ 5< ) כל גידול עם גרורות בבלוטות לימפה 4( ללא IV או גרורות מרוחקות נחשב דרגה קשר להיסטולוגיה או לגודל הגידול, למעט גידול רטרופריטוניאלי עם מעורבות בלוטות ללא גרורות מרוחקות שעדיין נחשב דרגה ]. מבחינה היסטופתולוגית הגידולים 9[ IIIB מסמלת 1 מסווגים לשלוש דרגות, כשדרגה מצביעות על גידול 3- ו 2 דרגה נמוכה ודרגות בדרגה גבוהה. טיפול הטיפול ברבדומיוסרקומה מבוסס על כירורגיה, כימותרפיה וקרינה. בשנתיים FaR- האחרונות נכנס לארץ פרוטוקול שנבנה על אותם עקרונות טיפול: RMS-2019 כירורגיה, קרינה והתרופות הכימיות הידועות , ווינקריסטין Ifosfamide של איפוספמיד - *) Oncovin ® - ® (אונקובין Vincristine – שמהוות Dactinomycin ודאקטינומצין - את עמוד התווך לטיפול בכל הקבוצות. בקבוצות של סיכון גבוה קיימת רנדומיזציה לבדיקת היעילות של תוספת ארינוטיקאן – *) Camptosar ® – ® (קמפטוסר Irinotecan לעומת הטיפול הסטנדרטי, ובקבוצה של

ולוחצת על איברים או עצבים קרובים. סרקומות אלה יכולות להופיע בכל חלק בגוף, אך המיקום השכיח ביותר הוא בגפיים. ברבדומיוסרקומה ההתפלגות תלויה בסוג: מהסוג האלביולארי מופיע בגפיים, 39% ואילו הסוג האמבריונלי מופיע יותר בגולגולת .]2[ )28%( ) ובשלפוחית השתן 29%( אבחנה אבחנה ודאית מבוצעת בביופסיה. בהדמיה, היא בדיקת הבחירה להערכה ואפיון MRI של סרקומות רקמות רכות. השימוש פונקציונלי MRI קונבנציונלי יחד עם MRI ב- או מולטי-פרמטרי שכולל טכניקות כמו )Diffusion-Weighted Imaging( DWI אשר מספקות מידע פונקציונלי כמותי על Dynamic ( DCE תאי הגידול, או טכניקת שמספקת מידע ) Contrast-Enhanced MRI על הווסקולריות של הגידול - מאפשר אפיון מדויק יותר של הממאירות, הערכת תגובה לטיפול, והערכת מחלה שאריתית אחרי ]. עבודה שפורסמה 6[ ניתוח, או חזרת מחלה לאחרונה הראתה גם קשר בין הימצאות נמק, הטרוגניות בגידול או האדרה סביבו בבדיקת , ובין הדרגה ההיסטולוגית של הגידול MRI FDG PET- ]. בדיקת 7[ וההישרדות מהמחלה אשר נקלט Fluorodeoxyglucose ( 18 F )( CT בתאים פעילים מטבולית) נמצאת בשימוש רחב לאבחון סרקומות, הערכת הפיזור הגרורתי של המחלה והערכת התגובה 2020- לטיפול. מטה-אנליזה שפורסמה ב ומצאה כי FDG PET-CT עבודות על 21 בדקה וספציפיות 89%- לבדיקה יש רגישות של כ באבחון סרקומות, ורגישות 76%- של כ וספציפיות דומות בהבדלה בין גידולים .]8[ שפירים לממאירים סיווג מבחינה אנטומית, הסיווג הכי שכיח הוא שמחלק את המחלה לארבע TNM הסיווג של " מסמלת את הגודל T דרגות, כשהאות -" " מסמלת מעורבות N של הגידול הראשוני, "

* או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים **או תרופות המכילות חומר פעיל דומה בעלות שמות מסחריים אחרים.

48