האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 24 - אוגוסט 2021

גורמים מנבאים מספר משתנים מנבאי סיכון נמצאו קשורים לסיכוי יתר להישנות, ולכן הם משפיעים על דרגת הסיכון של הגידול והבחירה של תוכנית :]4[ הטיפול. אלו כוללים את הבאים COG . ההיסטולוגיה של הגידול: לפי ה- 1 ההערכה ההיסטולוגית מתבצעת לפני התחלת הטיפול, בה נבדקת נוכחות של רקמה אנאפלסטית בגידול. לעומת זאת, ההערכה של הפתולוגיה SIOP לפי גישת מתבצעת ארבעה שבועות לאחר התחלת הטיפול הכימותרפי. לכן שיטת דירוג זו מעניקה משמעות לתגובה לטיפול, ובייחוד מידת הנמק וסוג השארית (אנאפלזיה ובלסטמה עם סיכון גבוה יותר). . דרגה של הגידול: קיימת חלוקה בינלאומית 2 לחמישה שלבים בהתאם למידת הפיזור האנטומי של הגידול. החלוקה שונה בהתאם לפרוטוקול הטיפולי ומועד קביעת , ואחרי COG הדרגה לפני תחילת טיפול ב- (פירוט SIOP ארבעה שבועות של טיפול ב- .)1 ' בטבלה מס . מאפיינים מולקולריים וגנטיים: על פי 3 , על תהליך COG הפרוטוקול של ה- האפיון ההיסטולוגי והגנטי להיעשות לפני תחילת הטיפול. נוכחות של אנפלזיה של תאי הגידול או שינויים מסוג אובדן של Loss Of heterozygosity הטרוזיגיות ברקמת 16q וב- 1p בכרומוזומים )LOH( הגידול מנבאים סיכון יותר גבוה להישנות COG ]. לכן בהתאם לפרוטוקול של ה- 5[ ממצאים אלה מעלים את קבוצת הסיכון של המטופל ומחייבים טיפול אינטנסיבי יותר. מתבססת על ביצוע ניתוח COG הגישה של ה- כריתת כליה בתהליך האבחנה ולפני תחילת טיפול כימי אדג׳ובנטי. הגישה הזו מאפשרת אבחנה פתולוגית מוקדמת ואמינה, איסוף של נתונים ביולוגיים שאינם מושפעים מהטיפול, והערכה של פיזור הגידול לפני טיפול כימי, כולל מעורבות של בלוטות לימפה.

מתבססת על טיפול SIOP הגישה של ה- כימי לפני ניתוח. ההתאמה של דרגת הגידול ) מתבססת על התגובה לטיפול. staging ( על פי שיטה זו קיימת סכנה נמוכה יותר של פריצת הגידול לחלל בטן בזמן הניתוח, ולפיכך דרגת פיזור הגידול אחרי הניתוח צפויה להיות נמוכה יותר. לאחר הניתוח, הטיפול לפי שני הפרוטוקולים עבור מקרים של מחלה בסיכון נמוך, כולל שתי תרופות כימיות בלבד - וינקרסיטין *) Oncovin ® - ® (אונקובין vincristine - (קוסמגן actinomycin D – D ואקטינומיצין )* - עם מעט cosmegen iyovac ® - ® ליובאק מאוד תופעות לוואי לטווח הקצר והארוך. עבור מקרים של מחלה בסיכון בינוני או גבוה ), משלבים IV או III (בדרך כלל מחלה בדרגה תוספת של תרופות כימיות (כגון אנתרציקלינים , ולפעמים גם קרבופלטין – anthracyclins *) paraplatin ® - ® ((פאראפלאטין carboplatin cyclophosphamide / ציקלופוספמיד – )* / אטופוסיד – cytoxan ® - ® (ציטוקסן )*), יחד vepesid ® - ® (ופסיד etoposide עם תוספת של קרינה לאתר של המחלה הראשונית ולאתרים הגרורתיים. בהתאם לזאת ישנו סיכוי גבוה יותר לתופעות לוואי לטווח ארוך. יש לציין כי במקרים של גרורות בריאות, שנסוגו לאחר שישה שבועות של כימותרפיה, .]1[ אין צורך בקרינה לריאות הטיפול בגידול על שם ווילמס עם מחלה דו- צדדית דומה בשני הפרוטוקולים. בשניהם הוא כולל כימותרפיה אינטנסיבית בזמן האבחנה, בניסיון להקטין גודל הגידולים לפני הניתוח nephron sparing על מנת לסייע לניתוח ובמטרה לשמור של רקמת הכליה ככל שניתן. ) overall survival מבחינת שרידות כוללת ( ,) event free survival והישרדות ללא אירועים ( התוצאות היו דומות בהשוואה בין שתי הגישות.

לאזור הבטן והאגן וכן MRI או CT הדמיות מסוג לאזור הריאות. בירור זה מאפשר הערכה CT של הגוש הראשוני וזיהוי של גרורות בכבד או בריאות. בהדמיות אלה נבקש לאפיין גם את הכליה הקונטרה-לטראלית, מעורבות של הווריד הכלייתי או של הווריד הנבוב התחתון, בלוטות רטרופריטונאליות, ונבדוק אם יש נוזל תוך-בטני או קרע של הגידול לפני הניתוח. בנוסף, נשתמש בהדמיה של אולטרסאונד עם דופלר להערכה של כלי הדם הגדולים, מאחר והגידול עלול לפלוש גם לווריד הכלייתי ומשם לטפס לעבר הווריד הנבוב התחתון ולהגיע עד לעלייה השמאלית. בדיקות מח עצם ומיפוי עצמות אינן נדרשות. בדיקות מעבדה שגרתיות להערכת הגידול יכללו גם בדיקת שתן כללית, ספירת דם, כימיה מהמטופלים 8-4%( כללית ותפקודי קרישה סובלים גם ממחלת וון-וילברנד נרכשת .) acquired Von-Willebrand disease ( אבחנה מבדלת האבחנה המבדלת של גידול על שם ווילמס כוללת נוירובלסטומה, שמקורו באדרנל מעל הכליה, וגידולים כלייתיים אחרים, נדירים clear יותר, כגון סרקומה של תאים בהירים ( rhabdoid ), גידול רבדואידי ( cell sarcoma mesoblastic ), גידול מזובלסטי ( tumor renal cell ), קרצינומה של תאי כליה ( tumor .) carcinoma

טיפול ישנן שתי גישות טיפוליות בגידול זה: Children • הגישה האמריקנית של ה- Oncology Group - Renal Tumor

) שהוא הפרוטוקול Committee (COG-RTC שנמצא בשימוש כעת ברוב המרכזים בארץ. Society • הגישה האירופית של ה- International Oncology Pediatric Renal .]3[ ) SIOP-RTSG( Tumor Study Group בשתי הגישות, הטיפול מותאם לכל מטופל בהתאם לדרגת הסיכון.

*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.

55