האגודה למלחמה בסרטן - במה - גיליון מס' 22 - ינואר 2018

התפתחות, מניעה וגילוי מוקדם של סרטן המעי הגס

שנים 10 המלצות לילדים צעירים מגיל בילדים אלו החלטה על ביצוע הבדיקה הגנטית ו/או האנדוסקופית תתבסס על סמך הקליניקה של הילד, סוג המוטציה וביטויה הכללי במשפחה. לדוגמה, במשפחה בעלת מוטציה אגרסיבית נשקול להקדים את ביצוע הבדיקה הגנטית ואת הקולונוסקופיה הראשונה.

שנים, ואשר יכול להופיע בשכיחות של 6-0 ; גידולי בלוטת התריס, אשר FAP מחולי 1.6% עלולים להופיע לאחר גיל ההתבגרות, וכן גידולי מערכת העצבים המרכזית. טיפול מונע תרופתי היות והסיכון לממאירות במעי גס הוא , הטיפול היחידי המונע הוא 100%- כ כריתת המעי הגס. במבוגרים נבדקו מספר , סולינדק – Aspirin תרופות, כגון אספירין – ® (סלברה Celecoxib , סלקוקסיב – Sulindac )* ואף חומרים טבעיים כגון Celebra ® - , Omega 3 – 3 , אומגה Curcumin כורכומין – אשר הוכיחו יעילות מסוימת בעיכוב צמיחת פוליפים, אך אינם יעילים כמניעת התפתחות ממאירות לאורך המעי הגס, ולכן אינם מהווים תחליף או עיכוב בביצוע ניתוח כריתת מעי גס ]. בעבר התקיים מחקר אשר ניסה לבדוק 5[ , FAP את יעילות מתן סלקוקסיב בילדים עם אך הוא הסתיים מוקדם מהצפוי עקב קצב גיוס נמוך. למרות תוצאות מעודדות בהקטנת קצב הצמיחה של הפוליפים, לא התקבלה מסקנה חד-משמעית לגבי יעילות הטיפול בילדים. לסיכום, אף אחד מטיפולים אלו אינו מאושר לשימוש בילדים.

לממאירות אצלם דומה לשאר האוכלוסייה. במשפחות אשר המוטציה אינה ידועה, הילדים אינם יכולים להסתמך על בדיקה גנטית שלילית, ולכן עליהם לעבור בכל 12-10 מקרה בדיקת קולונוסקופיה מגיל שנים, כל שנה-שנתיים, בהתאם להנחיות של משפחות עם מוטציה ידועה.

]4[ FAP : מעקב קולונוסקופיה בילדים עם 1 ' טבלה מס Interval Lower age limit

Investigation

Classical FAP

Sigmoidoscopy / colonoscopy

years 10-12

*years 2

AFAP

colonoscopy

years 18-20

*years 2

* ברגע שמתגלה אדנומה בבדיקת הקולונוסקופיה, יש לעבור למעקב קולונוסקופיה אחת לשנה עד לביצוע ניתוח קולקטומיה.

המלצות כלליות לניתוחים בילדים בילדים קיימת דילמה: מצד אחד, אם הניתוח ייעשה מוקדם, בגיל העשרה, נמנע בוודאות את הופעת מחלת הסרטן. מצד שני, שכיחות הגידול בעשור הראשון/שני לחיים הינה נמוכה מאוד ושואפת לאפס, לעומת ההשפעה הקלינית, החברתית והנפשית הרבה של ניתוח גדול (שייתכן שיהיה מלווה בצורך של הוצאת סטומה) בבני נוער. לאור שיקולים אלו, נמליץ על דחיית הניתוח לסיום 20- גיל ההתבגרות הנפשית והגופנית (גיל ), בתנאי שהמטופל נמצא במעקב שנתי 18 של קולונוסקופיה ואין סימנים המחשידים לדיספלזיה ממאירה במעי. בכל מקרה, החלטה סופית תתקבל לאחר דיון עם המטופל ומשפחתו, המציגה את היתרונות והחסרונות של כל שיטה. מעקבים נוספים בילדים ובני נוער בנוסף לביצוע קולונוסקופיה, קיים מעקב אחר מערכת העיכול העליונה, המתחיל לרוב בגיל העשרה המאוחר או בתחילת שנות העשרים, היות ורוב מקרי הממאירות בתריסריון מופיעים בעשור השלישי לחיים. בנוסף, קיימים מעקבים אחר גידולים מחוץ ), כגון גידולי כבד GI tract לדרכי העיכול ( ובהם הפטובלסטומה, האופיינית בגיל הילדות,

ניתוח לכריתת המעי הגס היות והסיכון לממאירות במעי הגס בקרב חולי לאורך החיים, הטיפול היעיל 100% הינו FAP היחידי המונע את הופעת הגידול הוא ניתוח לכריתת המעי הגס. האינדיקציות המוחלטות לביצוע הניתוח הן הימצאות ממאירות בפוליפ בזמן קולונוסקופיה, תסמינים בולטים, כגון דימום רקטלי משמעותי ועוד. האינדיקציות היחסיות הינן ריבוי פוליפים (מרבד) במעי הגס אשר אינו מאפשר מעקב טוב, גודל ס"מ, עלייה משמעותית במספר 1 פוליפ מעל הפוליפים במעקב בין שתי בדיקות עוקבות, הימצאות אדנומה עם מרכיב דיספלזיה גבוה .) high grade dysplasia ( קיימים שני סוגי ניתוחים לכריתת המעי הגס המבוצעים בילדים ובמבוגרים: • כריתת המעי הגס וחיבור ישירות לרקטום. • כריתת מעי גס ויצירת פאוץ' ממעי דק וחיבור לאנוס. לכל ניתוח יתרונות וחסרונות, וההחלטה על סוג הניתוח והזמן בו יבוצע תתקבל בהתאם לגיל המטופל, מין המטופל (נשים – לפני או אחרי גיל הפריון), חומרת הפוליפים ברקטום, סוג המוטציה (אגרסיבית/קלה) וכן הסיכון לפתח דסמואיד.

* או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.

רשימת ספרות:

1. Bronner MP. Gastrointestinal polyposis syndromes. Am J Med Genet A. 2003 Nov 1; 122A(4):335–41. 2. Kay M, Eng K, Wyllie R. Colonic polyps and polyposis syndromes in pediatric patients. Curr Opin Pediatr. 2015 Oct;27(5):634-41. 3. Syngal S, Brand RE, Church JM, et al. ACG clinical guideline: genetic testing and management of hereditary gastrointestinal cancer syndromes.. Am J Gastroenterol. 2015 Feb;110(2):223-62. Epub 2015 Feb 3. 4. Vasen HF, Möslein G, Alonso A, et al. Guidelines for the clinical management of familial adenomatous polyposis (FAP). Gut. 2008 May;57(5):704-13. Epub 2008 Jan 14. 5. Ricciardiello L, Ahnen DJ, Lynch PM. Chemoprevention of hereditary colon cancers: time for new strategies. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2016 Jun;13(6):352- 61. Epub 2016 Apr 20.

49